时间:2012年01月13日点击数:次发布来源:北京京城皮肤医院
对遗传性血管性水肿进行诊断。遗传性血管性水肿患者一般都是自幼年开始,反覆发作而持续终生,少数亦可在成年期发病,均有明确的家族史。常在轻伤(如拔牙)、温度骤变、病毒感染、情绪波动后发作。急诊所见均为紧急状态,需要立即急救。
遗传性血管性水肿为一常染色体显性遗传病,因为血中缺少C1酯酶抑制剂(占85 患者),或虽不缺乏,但该酶活性降低(占15 ),而出现不可控制性补体的生成,导致皮肤、胃肠、泌尿生殖道及喉部出现血管性水肿。
遗传性血管性水肿患者的临床表现与血管性水肿相似,但又有不同于血管性水肿的特点。
1、水肿程度严重 皮肤水肿斑块出现疼痛而无瘙痒是其特点。上呼吸道受累时常出现喉水肿性梗阻而引起死亡,占25 。
2、胃肠道常受累 可出现腹部绞痛,有时可现肠梗阻的体征,伴有恶心,呕吐。
遗传性血管性水肿的诊断与鉴别诊断。
在前面我们提到过,遗传性血管性水肿患者发生在幼儿时期,根据儿童期发病,皮肤肿块疼而不痒,常有反覆咽喉部水肿及家庭中有猝死于呼吸道梗阻史即可诊断,血清CFINH水平低,C4低为进一步确诊的依据,可在急救之后进行测定。
以上是北京京城皮肤医院对对遗传性血管性水肿进行诊断的简单介绍,希望能够对你全面认识、治疗血管性水肿有所帮助,这样治疗的时候才能避免进入误区,如果您有什么疑问可以预约专家。
温馨提示:一旦患有血管性水肿应该马上到正规医院治疗,以免此病不治疗,造成严重后果,危机生命 ,到时候后悔莫及。血管性水肿患者一定不能掉以轻心,需及时诊治。
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