遗传性血管性水肿为一常染色体显性遗传病，因为血中缺少C1酯酶抑制剂(CTINH)(占85 患者)，或虽不缺乏，但该酶活性降低(占15 )，而出现不可控制性补体的生成，导致皮肤、胃肠、泌尿生殖道及喉部出现血管性水肿。

遗传性血管性水肿常自幼年开始，反覆发作而持续终生，少数亦可在成年期发病，均有明确的家族史。常在轻伤(如拔牙)、温度骤变、病毒感染、情绪波动后发作。急诊所见均为紧急状态，需要立即急救。

【临床表现】

据北京京城皮肤医院介绍，血管性水肿的临床表现与血管性水肿相似，但有下述特点。

1.水肿程度严重 皮肤水肿斑块出现疼痛而无瘙痒是其特点。上呼吸道受累时常出现喉水肿性梗阻而引起死亡，占25 。

2.胃肠道常受累 可出现腹部绞痛，有时可现肠梗阻的体征，伴有恶心，呕吐。

【诊断与鉴别诊断】

根据儿童期发病，皮肤肿块疼而不痒，常有反覆咽喉部水肿及家庭中有猝死于呼吸道梗阻史即可诊断，血清CFINH水平低，C4低为进一步确诊的依据，可在急救之后进行测定。

【治疗】

抗组胺药无效。急性发作时，立即输入新鲜冷冻血解剖学，静脉注入利尿剂常可挽救生命。有喉水肿发作时，常需立即进行气管切开术。雄性激素有预防发作及减低发作时严重度的效果。

以上是北京京城皮肤医院对血管性水肿的简单介绍，希望能够对你全面认识血管性水肿有所帮助，这样治疗的时候才能避免进入误区，您的疑问都可以预约专家。

温馨提示：一旦患有血管性水肿应该马上到正规医院治疗，以免此病不治疗，危机生命 ，到时后悔莫及。血管性水肿患者一定不能掉以轻心，需及时诊治。

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