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鱼鳞病综述

时间:2013年06月05日点击数:发布来源:北京京城皮肤医院

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鱼鳞病综述。鱼鳞病是影响较严重的一种皮肤疾病,其发病与角质*分化和表皮屏障功能异常有关,临床表现为全身出现皮肤鳞屑。鱼鳞病可分为获得性鱼鳞病和遗传性鱼鳞病,其中遗传性鱼鳞病是比较多见的一种,其致病方式多样,有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传以及X染色体-连锁遗传方式。

鱼鳞病发病原因:

1、*遗传是鱼鳞病的病因之一:有研究发现鱼鳞病是遗传性疾病,染色体*也是鱼鳞病的主要发病原因。因为染色体是遗传的基本单位,其中一对染色体存在着缺陷都可能导致遗传性疾病。

2、角质脱落异常:有研究发现鱼鳞病患者皮肤角质层都缺乏类固醇硫酸酯酶,科学实验中发现鱼鳞病患者角质层中硫酸胆固醇含量增多会导致出现鳞屑症状,而实验中将硫酸胆固醇局部过量用于裸鼠会产生鳞屑。因此角质脱落异常也被归纳为导致鱼鳞病的病因。

3、化学感染:工业排污对环境造成的污染是近年来鱼鳞病发病率增高的原因之一,如一些化学或重金属毒物会可在某些方面影响鱼鳞病发病。还有就是农业污染,农作物过量的使用化学药品,肉食家禽过量的喂食生长激素宰杀后在体内的残留,对诱发鱼鳞病存在很大隐患,而且对人体健康均会造成不良影响。因此,这也是鱼鳞病的病因。

鱼鳞病症状:

1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病:本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状较为好,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis)。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常好,可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。

本病对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。

2、性联遗传寻常鱼鳞病:较少见,由于本病的*在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而好,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。

3、表皮松解性角化过度鱼鳞病:又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。

4、板层状鱼鳞病:系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。

5、局限性线状鱼鳞病:其特征性表现是头面部的脂溢性皮炎样红斑及脱屑,夏消冬发,病程缓慢,可持续终生。

6、豪猪状鱼鳞病:又称高起性鱼鳞病,是一种罕见的特殊性鱼鳞病,全身高起性鳞屑为其主要特点,表面凹凸不平,角化棘刺可高达1厘米以上,状如豪猪,故此得名。病程缓慢冬重夏轻,随年龄增长而日益加重。

7、胶样儿:临床罕见、表现特殊,其特点是出生时即有胶样薄膜紧裹于全身,此而得“胶样儿”之称。

鱼鳞病的危害:

鱼鳞病的危害我们可以从它的症状看出来,鱼鳞病是一种遗传角化异常障碍性皮肤病,俗称“蛇皮病”,主要表现皮肤干燥、粗糙,状如鱼鳞,有灰褐色鳞屑或深重鱼鳞〔蛇皮〕斑纹,起白皮,好发于四肢,重者遍及全身,常无自觉症状。

鱼鳞病虽然不会直接危害患者的生命,但是对于患者的身心健康都造成了很大的危害,特别影响患者的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,给患者的生活、学习、社交带来不便,造成较大的痛苦。由于鱼鳞病还有遗传性,还会影响到下一代的身体健康,鱼鳞病的危害很大的。因此发现鱼鳞病及早接受正规的治疗才是明智之举。

鱼鳞病患者应避免搔抓皮肤。皮肤在发生鱼鳞病病理改变后,皮肤很容易受到白色念珠菌、金黄色葡萄球菌等皮肤致病菌的侵入,这些致病菌会进一步引起皮肤损伤并造成瘙痒症状,难以忍受的瘙痒症状会使患者忍不住抓挠继发皮肤破损、感染。这也是鱼鳞病的危害之一。

鱼鳞病一年四季都会有,但冬天比较严重,夏天比较不明显。鱼鳞病的形成与皮肤的汗腺、皮脂腺有着直接的关系。夏天,人体分泌旺盛,汗腺、皮脂腺循环正常,有充足的水分,皮脂分泌在皮肤表层,使皮肤正常或片状鱼鳞减轻,随着天气的变冷,气温降低,人体的整个内分泌系统也相对减弱,汗腺、皮脂腺分泌功能产生障碍致使皮肤表皮干燥,掉皮脱屑,所以要 鱼鳞病,必须从上解决汗腺、皮脂腺的障碍问题。

鱼鳞病的诊断鉴别:

1、直接*荧光检查。用1ML NaCl盐裂皮肤,直接和间接*荧光检查,显示*复合物沉积于 侧。很容易检查出,检查者是否患有鱼鳞病。

2、通过季节的变化查看。鱼鳞病季节及环境的影响很大,夏季或居住温热地区,鱼鳞病患者的皮损较轻,每当温度降低,暴露部位的皮肤失水相对增加,而导致鱼鳞病加重,所以鱼鳞病有冬重夏轻的特点,这是鱼鳞病的诊断一个重要方法。

3、鱼鳞病受到年龄的影响。鱼鳞病常自幼发病,多数在出生后,几个月出现皮损,表现为在背部及四肢,可出现淡褐色,至深褐色菱形的皮损,皮肤较干燥,下肢皮肤较躯干的皮肤粗糙,腋下及臀部常不波及。而鱼鳞病患者到成年时,由于皮脂腺和汗腺发育活跃时,症状开始减轻或消失,仅有皮肤干燥感。

鱼鳞病的治疗方法:

北京京城皮肤医院研制的“中西医结合”通过盐浴水中所含化学物质,在特定的物理条件下对人体发挥治疗作用为中西医结合的治疗原理,在治疗鱼鳞病方法效果较好,受到很多鱼鳞病患者的赞誉。

鱼鳞病护理:

1、穿衣:鱼鳞病患者大多冬重夏轻,在秋冬来临之际,应根据天气变化及时添加衣服,避免风寒刺激皮肤,注意衣着保暖,防止暴露部位皮肤受冻,平时生活注意规律,避免熬夜,劳逸结合。

2、饮食:鱼鳞病患者应注意饮食,忌虾、海鲜、酒、辛辣食物,还应注意增加营养,多食胡萝卜、新鲜蔬菜、水果及动物肝脏、蛋黄、豆类食品,勿吸烟饮酒。

3、洗浴:鱼鳞病患者应减少洗浴的次数,并且洗浴过后应涂护肤油脂类,以使皮肤柔润,减轻鳞屑和瘙痒,防止皮肤过于干燥,患者洗浴时应禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。

4、心情:鱼鳞病患者在治疗过程中以及病情稳定时期,都应保持精神愉快、情绪稳定,并且正确认识疾病,首先要认识到此病并无传染性,保持精神愉快、情绪稳定、心情舒畅有利于病情恢复。只要坚持治疗,医患配合好,患者都能达到治疗的目的。

鱼鳞病饮食:

1、萝卜:含有碳水化合物、钙、磷、胡萝卜素、维生素C等成分。其性味甘、辛、凉,具有、消食等作用。

2、茄子:含有蛋白质、碳水化合物、钙、磷、胡萝卜素、维生素C等。鱼鳞病饮食该怎样调节呢?萝卜其性味甘、凉、,具有活血凉血、去风消肿等作用。

3、心菜:含有蛋白质、钙、磷、胡萝卜素、维生素C以及B1、B2等。其性味淡、凉,,具有、化瘀消肿等作用。

4、苦瓜:含有蛋白质、碳水化合物、钙、磷、胡萝卜素、维生素C等,其中维生素C的含量较高。其性味苦、凉,具有清热、的作用。

5、黄瓜:含有糖类、氨基酸和B2、C、A等多种维生素。鱼鳞病饮食该怎样调节呢?我们明白,黄瓜其性味甘、凉,具有、利水等作用。

6、白菜:含有胡萝卜素、维生素C等多种成分。其性味甘、温,具有解热、安神等作。

7、丝瓜:含有蛋白质、糖类、钙、磷、铁及维生素类。其性味甘、凉,具有功效。胡萝卜:主要含有大量胡萝卜素,可以补充患者体内维生素A的缺乏。

鱼鳞病医院*:

北京京城皮肤医院是北京市、设施齐全、技术先进、设施完善的,集预防、医疗、科研、 、保健为一体的现代化医疗服务机构,自从建院以来,医院以专业水平、医德医风,为广大皮肤病患者的健康、为和谐社会的建设提供了高质量的医疗服务,同时在专业建设上以立足长远打造品牌,形成了鲜明特色和技术优势。

鱼鳞病温馨提示:如果出现鱼鳞病的症状,患者朋友们一定要引起注意,鱼鳞病的症状有很多,治疗时需根据具体病情进行诊断和治疗,因此患者在发病后应选择去正规专业的皮肤病医院进行治疗,避免进入治疗误区,耽误了治疗疾病的较佳时间。

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