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结节性硬化症的症状体征

时间:2011年07月21日点击数:发布来源:北京京城皮肤医院

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结节性硬化症是一种比少见的皮肤病,但是它对患者的健康的损害却是很大的,因此怀疑患有本病的时候一定要仔细检查患者的症状体征,及时做出诊断,并且积采取的治疗措施,那么结节性硬化症的症状体征有哪些呢?下面将为大家做出详细的介绍。

结节性硬化症的症状体征

结节性硬化症的症状体征:

1、皮肤损害:表现为口鼻三角区对称蝶性分布的皮脂腺瘤,为淡红或红褐色、针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,大多数患者在4岁前发病,随年龄增长,其损害也逐渐增大,青春期后可逐渐融合成片,也可出现在前额,上唇则少见。多数患者出生后就有3个以上1mm长树叶形色素脱失斑,而且多沿躯干四肢分布。也有少数患者10岁后腰骶区可出现灰褐色粗糙的鲨鱼皮斑,略高出皮肤表面,为结缔增生而引起的。

2、神经系统损害:

①癫痫:多数结节性硬化症患者会出现癫痫发作,开始可为婴儿痉挛症,若伴有皮肤色素脱失,即说明患有本病,而以后则转化为全面性、简单部分性和复杂部分性发作,频繁发作的患者常伴有违拗、固执和呆滞等性格改变。

②智能减退:一般呈进行性加重,患者常伴情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等不良的精神症状,而且智能减退者几乎都伴有癫痫发作。

③少数患者还可伴颅内压增高及单瘫、偏瘫或锥体外系症状等严重的神经系统体征。

3、眼部症状:约有半数结节性硬化症患者会出现视网膜和视神经胶质瘤。眼底检查可以发现视乳头附近有多个虫卵样钙化结节或视网膜周边有黄白色环状损害,因此容易误诊为视乳头水肿或假性视乳头炎。

4、内脏损害:结节性硬化症引起的内脏损害较常见的是肾肿瘤和囊肿,其次是心脏横纹肌瘤、肺癌以及甲状腺癌等。

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