结节性硬化症除了皮肤症状外，还会累及神经系统，表现为癫痫发作及智力低下，这些也是此病的主要特征。一般在早期皮肤损害或颅内钙化前几年，癫痫就会发作，只是表现形式有所不同。初期时为婴儿痉挛症，接着会转化成全身性发作或部分性发作。

有些患者除了有癫痫发作外，还会有不同程度的智力减退现象。有些人可能会两者都有，但是比例较少。有些人也会表现的不一样，比如人格和行为异常、情绪紊乱和精神异常等。

有些患者会有肢体瘫痪、共济失调、不自主动作等症状。少数病人会因室管膜下小结节阻塞脑脊液循环通路而造成脑积水以及颅内高压的现象。

结节性硬化症对于神经系统的损害，会给患者留下终身的后遗症，因此要认真对待此病，即使采取相应的治疗措施。

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