结节性硬化症在病发时的神经胶质增生性硬化结节的分布位置主要位于大脑皮质、白质基底节和室管膜下，而且经常会伴有钙质沉积，也会出现异位症以及血管增生等病症。

结节性硬化症在脑部的主要病理变化表现为在大脑皮质中有很多硬实的结节，同时在白质内也会出现异位*团，脑室壁内会有小结节，在其中皮质结节的数目不一，在1至40之间浮动，数量较多的就是额叶部位。此病的病发部位也不固定，有时也会发生在丘脑、基底节小脑脑干和脊髓等部位，而且结节的大小不一，有的直径甚至可超过3cm，一般表现为巨脑回畸形。

此病出现在脑部的病损一般没有恶性病变的可能。而对于皮肤皮脂腺瘤来说，它是由于过度增生的皮脂腺，结缔组织和扩张的毛细血管所构成的。

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