神经科表现:大约有50 的患者表现为神经系统的症状。由于有神经纤维的地方均可以生长神经纤维瘤肿瘤，因此根据其生长的部位不同，症状表现也就多种多样。

(1)中枢神经系统:主要症状为脑膜瘤或脑实质内肿瘤，一般可根据其发生的部位可出现相应的局限性神经系统的症状，如癫痫的发作、偏瘫、颅内压增高等。10~20 的患者可出现智力低下、语言和运动发育迟缓。

(2)周围神经系统:周围神经中以听神经的受累较为多见，表现为单或双侧听神经瘤。经常会出现耳鸣、进行性耳聋和小脑症状。其次多发为三叉神经纤维瘤、视神经胶质瘤或其他颅神经肿瘤等。视神经胶质瘤出现进行性视力减退，较后有可能会导致失明。脊神经发生肿瘤者也不少见，特别是马尾神经，产生大小便障碍和下肢的轻瘫。

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