1、发生年龄 可在出生时出现，亦可在出生稍后出现，并在整个儿童期中数目增加。

2、发生部位 可发生在身体的部位，终生不会消退。

3、皮损特征 咖啡斑为淡褐色斑，像咖啡和牛奶混合而成的牛奶咖啡色色素，棕褐色至暗褐色不同，大小不一，从直径几毫米类似雀斑样斑点至20cm或更大，圆形、卵圆形或形状不规则，边界清楚，表面光滑。

4、伴发症状 90 以上神经纤维瘤病人有咖啡斑，许多没有神经纤维瘤的人也有咖啡斑，有报告大致1/5～1/10的儿童有单一咖啡斑，有人认为出现6个或6个以上直径超过1.5cm的咖啡斑时，应高度怀疑神经纤维瘤的存在。

5、自觉症状 无不适。

6、美容损害 本病破坏皮肤性，影响皮肤审美，尤其发生于颜面、颈、上肢等暴露部位者较影响美容。