大疱性表皮松解症?先天性大疱性表皮松解症是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。为常染色体遗传的先天性疾病。这种疾病在我们的生活中不是很常见，但是对患者的危害确实很大，因此当发现患了此病，及时的治疗，那么大疱性表皮松解症是什么病?下面看看北京京城皮肤医院的介绍。

大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症是具有遗传性的疾病，是在多生后不久发病，常有家族史。所以说这种病还是很严重的，遗传性的疾病不好治患者如若发现及时治疗，而且这种病的危害还是很大的。

基本损害为大疱，常发生于摩擦处或受压部。按其遗传方式和临床表现，可分为三型：

⑴ 单纯型：为大小不等的水疱和大疱，有棘层松解症，愈后，亦无粟丘疹，仅留下暂时色素沉着。毛发、甲、齿不被累及，粘膜很少累及。患者生长发育正常，属常染色体显性遗传。

⑵ 显性营养不良型：为松弛的大疱，nikolsky征阳性，愈后留疤痕及萎缩。常伴有表皮囊肿和粟丘疹。毛发、牙齿常不累及，但少数病例粘膜可累及。可伴有、毛周角化、多汗症、厚甲及爪样 。属常染色体显性遗传。

⑶ 隐性营养不良型：疱大而松弛，可为水疱和血疱，nikolsky征阳性。愈后留萎缩性疤痕和色素障碍。皮肤缺失罕见，粘膜受累出现相应的症状。常伴毛发脱落，牙齿、甲板发育不良，侏儒、爪手、假性并指等畸形。

皮肤损害好发于易受压力和摩擦的部位。病程慢性，易反复发作。组织病理有诊断及鉴别诊断意义：单纯型疱在基底*层内;显性营养不良型疱在真、表皮之间，基底膜系疱顶;隐性营养不良型疱系表皮与表皮分裂形成。

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温馨提示：以上就是为大家介绍的大疱性表皮松解症，这种疾病是具有遗传性的疾病，患者在生活中要及时的去治疗，同时生活中要注意做好护理，如果您对大疱性表皮松解症还有需要了解的，请及时的联系我们的专家，专家为你详细的回答。