皮肌炎综述。皮肌炎是伴有皮炎和肌炎症状的自身*性皮肤疾病，如果仅仅只有肌炎则称之为多发性肌炎。皮肌炎可单独出现，或是伴有系统性红斑狼疮、硬皮病以及类风湿等等自身*性疾病，此外，在40岁以上的患者中有20-30 伴有恶性肿瘤。

皮肌炎发病原因：

较好病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体*异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被*系统误认为“异已”，从而产生血管炎而发生本病。

一、*学研究鉴于患者血清*球蛋白增高，肌肉活检标本示微小血管内有IgG，IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积，沉着的程度似与疾病活动性相关，Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B*的好增多，提示局部体液效应的增强，但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因，亦有学者发现患者周围血淋巴*在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬*移动抑制试验对照组为高，且与其活动度呈正相关，经用糖皮质激素减低，患者周围血淋巴*在体外组织培养对肌母*有*毒作用，其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。

有人认本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和*学异常，如部分病例可找到LE*，抗核抗体和类风湿因子检测阳性，用荧光抗体技术在表皮基底膜，血管壁可见*球蛋白沉积，且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1(简称抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗体，故提出自身*疾病学说，又如在伴发恶性肿瘤患者，肿瘤的切除可使本病症状缓解，用患者肿瘤提出液做皮内试验呈现阳性反应，且被动转移试验亦为阳性，患者血清中发现有对肿瘤的抗体，这些恶性肿瘤作为机体自身抗原而引起抗体的产生，又肿瘤组织可与体内正常的肌纤维，腱鞘，血管，结缔组织间发生交叉抗原性，因而能与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应，导致这些组织的病变，从而作为本病自身*患学说的依据。

二、感觉学说近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察，发现肌*核内，血管内皮*，血管周围的组织*和成纤维*浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒，近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇(Coxackie)A9病毒，故提出感染学说，然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉，血浆而导致肌肉炎症，从患者血液中不能测出的抗体。

在小儿皮肌炎患者，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高，以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效，提出感染变态反应学说。

三、血管病变学说血管病变特别在儿童型DM曾被描述，弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血，从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区，在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮*损伤和血栓的证据，且有*复合物沉积在肌肉内血管中，以及毛细血管基底膜增厚，毛细血管减少特别在肌束周区。

皮肌炎临床表现：

1、皮炎症状：(1)以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑，严重时可累及面、颈、上胸等部;(2)Gottron征：掌指关节面和肘、膝、踝关节面角化性斑片及紫红色丘疹，可伴鳞屑和萎缩;

2、皮肤异色样改变，此型慢性病例多见;

3、其他可见甲小皮增厚，甲周红斑，荨麻疹，多形红斑，坏死性血管炎，慢性溃疡，皮下钙质沉积，10-20 可有雷诺现象、网状青斑、口腔溃疡、光敏等症状;

4、有8 病例仅有皮肤症状而无肌炎而肌梅正常者，称无肌炎的皮肌炎或皮肤型的皮肌炎。

5、肌炎症状：(1)肩胛带及四肢近端横纹肌较早受累亦有以咽、喉和食道肌群明显受累为主;(2)进行性肌无力，肌肉肿胀、疼痛、活动障碍;(3)常见吞咽困难、反逆、声嘶、上举及下蹲困难，甚至可出现呼吸困难，心衰、复视、关节肌肉弯缩、皮肤发硬、重症肌无力样综合征等。

6、全身症状：40 可不规则低热或高热，关节痛、关节畸形、肌肉挛缩。心肌受累可有心律不整，心扩大。肺受累可有间质性肺炎。消化道症状可见食道扩张，梨状窝钡剂滞留，食道蠕动差。淋巴结、肝、脾肿大，40岁以上患者可合并恶性肿瘤。

皮肌炎的危害：

1、皮肤损害通常首先发生在两侧眼皮：两侧上下眼皮变成紫红色，呈实质性水肿，但是眼裂大小正常，睁眼不受影响。化妆品过敏所致的日光性皮炎，虽然两侧上下眼睑也明显红肿，但是眼裂明显变小，并有睁眼困难，这是很明显的早期皮肌炎的危害。

2、皮肌炎对其他器官的危害：常常累及整个面部皮肤，包括额部、两侧面颊、颧部、耳前和下颏部，呈弥漫性红肿，整个面部无正常皮肤可见。此时，早期皮肌炎的危害还表现在：用手指轻轻按压面部红肿的皮肤，有好似按压在橡皮块上的那种柔硬感。

皮肌炎的危害它是一个渐进性的，就是逐渐发生的，急性的时候皮肌炎的病人，主要就是一个皮肤炎症，还有就是一个肌肉疼痛。所以一旦确诊为皮肌炎就要积的到医院进行治疗，不能中途延误皮肌炎的较佳治疗时间。

3、皮肤损害：典型的皮损是以上眼睑为中心的不肿性暗紫色红斑。在掌握关节伸面及手背处、远端指间关节及指甲周围皮肤均可表现出红斑。亦出现于上胸部V形区及颈部。随病程进展，皮损萎缩、搔痒鳞屑。少数患者可有皮下组织钙化。

4、心脏病变：尸检资料显示近1/4患者有心肌炎。动态心电图观察PM/DM患者，多为ST—T改变。可出现房性、室性心律失常，房室传导阻滞或束枝传导阻滞，严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变，发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。

皮肌炎的诊断鉴别：

1 、对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐渐加重，可伴肌痛。这是皮肌炎诊断标准之一。

2 、典型的皮疹及分布。一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧，或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。

3 、皮肌炎患者发热并不少见，特别是并发肺部损害者。

皮肌炎需与下列疾病相鉴别：

1、系统性红斑狼疮 皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑，指(趾)节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑、指(趾)间关节和掌(蹠)指(趾)关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别;SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声音嘶哑和吞噬困难亦较常见，此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高，需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。

2、系统性硬皮病 皮肌炎的后期病变如皮肤硬化，皮下脂肪组织中钙质沉着，组织学上也可见结缔组织肿胀，硬化、皮肤附近萎缩等，但在系统性硬皮病病初期，有雷诺氏现象，颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特征、肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已好，为实质性肌炎，而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现，且为间质性肌炎可作鉴别。

3、风湿性多肌痛症(polymyalgia rheumatica)，通常发生在40岁以上，上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多，伴同全身乏力，患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节，无肌无力，由于失用可有轻度消瘦，血清CPK值正常，肌电图正常或轻度肌病性变化。

4、嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力，血清肌浆酶可增高，肌电图示肌病变化，肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性*炎性浸润，有时呈局灶性变化，为嗜酸性*增多综合征病谱中的一个亚型。

皮肌炎护理：

1、日常生活中的许多因素对多发性皮肌炎患者有不利影响应引起注意。如应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或增加*功能的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物，忌烟、酒。

2、使足够睡眠，不可过于劳累和精神紧张，不做剧烈活动。根据病情和诊治需要定期随诊复查，以便及时了解掌握病情变化，并按医嘱调整淼物。

3、皮肌炎护理注意事项还有，不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农淼、某些化学装修材料。育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流，生育应在医师指导下进行。

4、各种细菌、病毒、霉菌感染既是多发性皮肌炎常见而重要的诱发因素，又是常见的并发症，因此预防多发性肌炎的感染十分重要。皮肌炎护理注意事项还有，病人应注意营养，避免寒冷等不良影响，根据自己的体力适度进行锻炼，增强机体抗感染能力。

皮肌炎饮食：

1、对多发性肌炎和皮肌炎的饮食条理应高热量，高蛋白，易消化，并含有丰富维生素为原则。忌生冷，油腻，甜粘之品，少食辛辣刺激性食物，戒烟。

2、对有消化道溃疡或苭物引起的胃肠损害的病人，皮肌炎的饮食选用食物要煮烂，使之易消化，以减轻胃肠负担。仅以关节局部症状为主，不发热，亦无脾胃症状者，饮食可随意，无许多加限制。

3、可结合舌苔变化调节饮食，如舌苔薄白，引适应以选配温性的食物，如姜茶，姜糖汤，姜皮汤;舌苔薄黄，示有热象，则饮食宜清淡，选配冬瓜汤，绿豆汤，番茄和绿叶菜汤，并宜忌油腻荤菜。

4、发热期间食欲很差，服用抗风湿苭物也会引起胃肠道反应，不思饮食，应以清淡为主，宜给半流质，如面条，更米，大米粥等，多食新鲜水果，新鲜蔬菜等，多饮清凉饮料，以生津止渴，补充体液。

皮肌炎温馨提示：出现皮肌炎疾病的患者应引起注意，皮肌炎对患者的外表形象是较大的损害，发病后严重损害患者的身心健康，应及时到正规专业的皮肤病医院进行诊断，医生会根据患者的自身情况制定治疗方案，避免让疾病继续恶化带来更严重的伤害。