白塞病综述。白塞病是一种比较少见的全身慢性皮肤疾病，其发病后容易反复发作，是以四小血管炎为病理性基础的系统损害疾病。平时部位通常在口腔、皮肤、生殖器、眼以及关节等处，临床较常见的是复发性口腔溃疡、生殖器溃疡以及皮肤和眼部病变，其临床表现多种多样，全身各脏器均可能受累。

白塞病发病原因：

一、遗传因素：本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸**;有血缘性家族性发病病例，可见于2、3或4代，且发病以男性为多。HLA-B5(+)是*遗传性的标志，其阳性率可达67 ～88 ，表明发病与HLA-B5有关，而与HLA-D，特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病易感性*位于染色体6位臂上，在HLA-B与TNF-beta位点之间，这可能为以后研究*治疗提供方向。Behcet病无一定遗传方式，可能系统染色体隐性遗传。

二、微量元素：少数报告发现患者病变组织如血管内皮*、巨噬*、腓肠神经以及房水、血清和中性粒*内多种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷和铜离子，其中以后者含量较高，这可能是由职业或环境因素所致。

三、感染

1、病毒：早期认为病毒为其发病原因，后经流行病学，组织培养、血清学、动物接种，*荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体*异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴*而致*异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴*同源的DNA。

2、链球菌：由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病，故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系较密切，而特别是血链球菌(s.sanguinis)，以其菌体成分进行皮内试验及巨噬*游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。这些研究主要在日本学者中进行，虽认为在发病中有重要作用，但并未获得一致结论。

3、结核菌：自1964年，在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告，即在Behct病初发损害之前已患有结核病，如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶，而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗，不但对原发病灶有用改善Behcet病的有关损害，因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。

四、*异常：患者血清中存在抗口腔粘膜抗体，抗动脉壁抗体;另外，血清中尚存在复合物，其阳性可达60 ，并与病情活动有关;除IgG、IgT和IgM轻度升高外，有时IgE升高;DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3。在体外试验中这些患者的淋巴*转化试验值一般偏低，DNCB皮肤试验多为阴性，T-*和TH*值均降低;结节性红斑样损害中浸润的*主要是T*，而特别是TH和NK*，而眼球组织内浸润*主要是CD4淋巴*和巨噬*，很少B*和NK*，这些CD4淋巴*与巨噬*是HLA-DR(+)的。以上事实说明本病有体液*与**常表现，但一般倾向认为**异常与本病发生关系更为密切。

五、其他：本病病因虽未明确，但发病与*异常是有关的，在*调节和炎症反应过程中，*成分发生改变及所产生的多种活性物质，如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低，而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒*的趋化性增强;肿瘤坏死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等产生，这些在病变的发展中可能也有一定作用。

六、性激素：曾测定21例男性和排卵前期女性性激素，如睾酮、孕酮、雌二醇，促黄体生成素、促卵泡生成素和垂体催乳素。

白塞病临床表现：

1、好发人群：该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。

2、口腔溃疡：患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮“)，包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。

3、生殖器溃疡：除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。

4、眼部病变：部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。

5、皮肤表现：还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其它部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的病人会出现下肢发紫、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩“，还有的病人下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆大小到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的病人在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24~72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应“阳性。

6、关节病变：不少病人会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。

7、消化道病变：另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、返酸烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。

8、血管病变：少部分病人可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。

9、神经系统病变：有的病人可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似”抽羊角风“的表现，这些有可能是白塞病损害到了神经系统。神经系统较常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。

10、全身症状：不少病人伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。

白塞病的危害：

1、口腔损害：主要是疼痛性溃疡，占99 ～100 ，是本病发生较早，发生率较高和反复时间较长的一种损害。常见于舌尖及其侧缘，下或上唇内侧和下或上齿龈以及颊粘膜，而上腭少发生。单发或连续不断地出现，一般为3～5个。开始为可以感觉到的小“结节”，迅即发展成溃疡。米粒至绿豆大小不等，圆形或不规则形，边缘清楚，但不整齐，深浅不一，底部或有淡黄色覆盖物，周围或可见红晕。单个损害约于2周左右愈合。早期约一个月发作一次，病期长者发作间隔时间缩短，呈此起彼伏而连续不断地发作，少长期缓解病例。咽喉发病时，溃疡数目少但较深而大，症状重，愈合慢。

2、各型皮肤损害：皮肤损害是多形态的，总的发生率在97.4 ，发生较早，24.5 病例以初发症状出现。

3、生殖器损害：主要是溃疡，占64～88 。发病一般较口腔溃疡为晚。除见于龟头、阴道、大或小阴唇及尿道口腔溃疡大而深，数目少，疼痛剧，愈合慢，反复发作次数少，每次发作间隔时间长，有时间隔几年发作一次，愈后可遗留萎缩性疤痕。偶有阴囊静脉坏死破裂和阴道内溃疡大出血。

4、眼损害：发病常较晚，发生率一般在43.0 ～75.6 。多先发生于一侧后累及对侧。眼球前后段组织均可较先发病，而一般是后段在先，即使是前段发病在先，但终将累及后段组织。早期损害表现比较单一，如角膜炎或角膜溃疡，疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、葡萄膜炎，视网膜炎，视网膜乳头炎和视网膜动、静脉炎，球后视神经炎和眼底渗出等多种临床表现，其中虹膜睫状体炎伴前房积脓虽比较特征，但并不多见。早期渗出性病变可能吸收消失，而反复发作后则成为更复杂的组织病变，严重者则成眼球痨(Phtnisis bulbi)或因眼底出血、玻璃体混浊及继发性青光眼而影响视力，或因葡萄膜炎而致失明，在日本因葡萄膜炎而失明者约20 ～30 。

5、关节损害：约占60 。四肢大小关节均可受累，单发或我发，对称或不对称，通常是四肢大关节，两膝关节尤多 ，约占83 。常见表现是疼痛，红肿者少。寒冷引起疼痛加重，但一般可以耐受。尽管长期反复发作，但能自行缓解，进行骨、关节X线摄片，一般无明显异常，即有破坏亦较轻微。滑膜活检亦只见其浅层有轻度病变。特别的是少数病例一或两侧指、肘和膝等关节单发或多发性好肿胀，活动受限但不发红。抽出液培养阴性，白*计数升高。一般抗炎 药物 难以奏效，偶有自行缓解者。个别有跟骨和蹠趾关节破坏、指骨囊性改变和强直性脊柱炎病例。

6、心和大血管损害：心脏损害较少，有报告约6 ，临床表现有心律失常和心音改变等。解剖发现以心脏肥大为多见，较少的有心内膜炎、心包积液、心肌纤维化、主动脉瓣关闭不全，二尖瓣狭窄，三尖瓣纤维化，主动脉硬化和全心炎等。

7、消化道损害：发生率在8.4 ～27.5 。表现上腹部饱胀不适、嗳气、中下腹胀满或阵发性终痛，便血，便秘多于腹泻。病变主要是溃疡，见于食以至直肠部位，以回肠和结肠较常发生，特别是在回肠远端和回盲部。溃疡表现有三型：典型溃疡，主要位于回盲部，深而呈穿凿状;浅表性阿佛他样溃疡，在钡剂造影时不易发现，而在纤维肠镜检查时比较容易发现;结肠弥漫性溃疡则类似炎性肠病，溃疡性结肠炎和Crohn病。Crohn病与Behcet病有许多相似之处，关于两者的关系尚有不同意见。纤维胃肠和直肠镜检查能在食道下段、胃部和直肠发现浅表性溃疡，其中胃部溃疡症状不如消化性溃疡典型。在1～2年后复查可见溃疡消失。回肠溃疡可能穿孔引起腹膜炎，回盲部溃疡能引起类似慢性阑尾炎的症状。儿童 胃肠道损害发病率比成人高(50 ：29.3 )。

8、神经系统损害：发生率在2.8 ～10 ，男性发病多于女性。大脑、中脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、颅神经及脊神经均可受累，其中脑干、脊髓、中脑和大脑为好发病部位，脑干发病病情较为严重。原发病变多为细静脉炎、毛细血管炎或细动脉炎，而较常见的继发性病变则多为脱髓鞘性病变，其次是脑软化和血管周围炎性*浸润。由于发病部位和病理基础不同而不同的临床表现，如脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎、颅神经中以外展和面神经多见，亦可为多发性神经炎等，少数病例呈颅内压增高和精神障碍症状，故临床症状和体征多种多样而又缺乏典型表现。神经系统发病一般较晚，少认为有以中枢神经系统为本病初发表现病例。神经系统病情发展也呈反复发作与缓解的慢性过程。其预后与损害部位和及时处理有关。我国病例死亡率为11.6 ，较国外之26 ～47 为低，这可能与脑干病例较少有关。

9、肺损害：约占5 ，多在30～40岁时发病，男女之比为9：1。可以是肺内血管为主的病变，也可以是与体内其他部位动脉或静脉同时存在的病变，还可以是其他部位静脉血栓形成后脱落的栓子而累及肺部的。受累的有毛细血管、细血管和不同大小的动脉和静脉。表现为血管炎、血栓形成、血栓栓塞或梗塞、结节形成和动脉瘤以及弥漫性间质性纤维化等。临床表现因病变血管种类、大小和病变类型以及发病部位和病期等不同而呈多种多样的临床表现。常见的是一或两侧肺部弥漫性炎症或片状阴影，间质性肺炎，支气管炎或支气管周围纤维化以及胸膜炎或胸腔积液等;肌型动脉病变后的肺动脉炎或肺动脉血栓形成，单发或多发性动脉瘤破裂时引起肺肉大出血可迅速死亡。或有肺动脉高压引起左心室肥大等;肺静脉病变后的血栓性静脉炎或静脉血栓形成，此时多同时伴发上腔静脉闭塞或其他部位如脑和肾静脉血栓形成，也有因心骨膜炎或其他部位静脉血栓脱落成为栓子而致多发性肺梗塞。肺梗死、支气管膜溃疡可引起咳血，故咳血是肺内常见而严重的症状。在年轻男性而肺内发生多发性动脉瘤，伴其他部位血栓形成，同时发生口腔、皮肤及眼等损害时，在临床与病理方面均与Hugnes-Stovin综合征相似而认为后者是Behcet病的重型。

10、肾损害：肾损害少见，主要病变是肾小球肾炎或局灶性增生性肾小球肾炎，可表现为间隙性蛋白尿或显微镜血尿。偶有发展成淀粉样物质沉积及肾病综合征者。

白塞病的诊断鉴别：

在临床中，本病应与单纯性口腔溃疡、瑞特综合征、强直性脊柱炎、炎症性肠病等相鉴别。

1、单纯性复发性口腔溃疡是-种较常见的具有反复发作特征的口腔粘膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处粘膜好发。较初，口腔粘膜充血(发红)、水肿(略隆起)，出现小米粒大小的红点，很快破溃成圆形或椭圆形溃疡，中央略凹下，表面有灰黄色的苔，周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛，遇刺激疼痛加剧，影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病，不仅有口腔溃疡，而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。

2、瑞特综合征虽可有口腔溃疡、龟头炎及结膜炎，易与白塞病相混淆，但前者无针刺反应和静脉炎。

3、强直性脊柱炎的基本病变是附着点炎。常常HLA- B27阳性，严重或晚期者出现脊柱强直，脊椎关节呈竹节样改变，可与白塞病区别。

4、克隆病可有口腔溃疡，主要表现为消化道节段性的溃疡或增生，肠道内可呈铺路卵石样改变;溃疡性结肠炎表现为下消化道的溃疡，主要为乙状结肠的病变，可以由下向上发展至回肠，有人称之为“倒灌性回肠炎”。炎症性肠病的病人多有较严重的腹泻，大便为脓血样。而且X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断，并与白塞病鉴别。

白塞病护理：

1、饮食宜清淡：预防白塞病生活中应禁辛辣温燥、肥甘油腻食物，禁烟酒。多新鲜的蔬菜和水果，少量多餐，注意要营养均衡。口腔溃疡严重时应以流食或流食为宜，以免损害创作面。

2、注意生活习惯：要合理安排自己的工作和学习时间，起居规律，使充足睡眠，拒绝不良的生活卫生习惯，避免加班熬夜养成良好的饮食起居和生活习惯。

3、注意心态：预防白塞病该怎么做?日常心态要平稳，凡事不要太较真，更不要因一些琐事而仅仅计较。

4、关注天气变化：气变化季节交替时预防白塞氏病要注意保护避免感冒，因为感冒易加重病情或者引起病情反弹。

5、适当的参加体育锻炼：预防白塞病该怎么做可以适当的参加一些户外活动，增强机体自体质，定时到医院检查，这样对于及时地发现病情有利。

白塞病饮食：

1、患者在饮食中以清淡为主，对辛辣温燥，肥甘油腻及烟酒应严加节制。因脏腑积热，蕴积成毒、肥甘厚味，辛辣燥热及烟酒易导致脾胃蕴热，日久蕴毒，不能食用。

2、白塞病患者不宜吃牛肉，羊肉，狗肉，驴肉及姜，葱，蒜，辣椒等辛辣刺激之品，烟酒能助温酿热，所以应戒烟忌酒。患病期间，尤其是口腔溃疡较重时，不能吃过硬或温度过高的食物，以免损害创面。应以流质或半流质的食物为宜。

3、多吃一些容易消化的食物，如豆制品、鸡蛋等，在溃疡发作期还要注意少食多餐，进半流质，以方便进食，千万不要因为怕痛而少吃甚至不吃。

4、在饮食起居中保持常度，生活有规律，拒绝不良的生活，卫生习惯，避免加班熬夜，切勿过度劳累，戒烟忌酒，并养成饭后嗽口刷牙的良好的卫生习惯。

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