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疣状表皮发育不良

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日期:2006-11-27 11:51:00    来源:  编辑:admin

疣状表皮发育不良(epidermodysplasia verruciforrnis)的临床特征是全身泛发扁平疣样损害。本病    是人类乳头瘤病毒感染引起,同时与先天性细胞免疫缺陷有关。

   
   

  ●诊断
    1.多自幼年发病,亦有成人发病者。男女发病率相等。

    2.可有瘙痒,亦可无自觉症状。

    3.往往有家族史,可伴有掌跖角化、指甲改变、雀斑样痣及智力发育迟缓。

    4.皮疹可泛发于全身,包括口腔及尿道黏膜,但以面、颈及手背处为多。

    5.皮损米粒至黄豆大,扁平疣状丘疹,呈圆形或卵圆形,暗红、紫红或褐色,分布多对称。

    6.发生于躯干及四肢的皮损较大,较硬,酷似寻常疣。

    7.皮损中可分离出HPV。

    8.组织病理:
    (1)角层疏松呈网篮状。
    (2)马尔匹基上层可见多数空泡化细胞。
    (3)可见较大的胞浆嗜碱性的角朊细胞。
    (4)颗粒层细胞空泡化内含有透明角质颗粒。
    (5)电镜可见损害细胞核内包涵体中有乳多空病毒颗粒。


  ●治疗

    本病目前尚无满意疗法。可外用氟尿嘧啶软膏、液氮冷冻等,可试用干扰素,避免日晒等诱因预防癌    变。一旦发生恶变,应早期切除。


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