红皮病一种少见而严重的皮肤病又称剥脱性皮炎，其特点是，全身或大面积皮肤有弥漫性红斑肿胀及脱屑。红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑，皮损受累面积达到整个皮肤的80 以上，但是红皮病不仅仅表现在皮肤，粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。

 红皮病综述

【红皮病的病因】

导致红皮病的因素很多，报告中，102例患者大部分继发于其他皮肤病，约占74 ，依次为慢性光损害性皮肤病、银屑病、脂溢性皮炎、湿疹、毛发红糠疹、接触性皮炎等，皮肤干*性淋巴瘤、药疹、副瘤性疾病、白血病，另外26 为特发型。

1、银屑病红斑是发展为红皮病的常见因素。近年来由于皮质类固醇激素的广泛应用，银屑病并发红皮病的发生率有所上升。

2恶性肿瘤伴有红皮病者占8 ～20 。多数为淋巴网状内皮系统恶性肿瘤，包括蕈样肉芽肿、白血病、前列腺癌、胃癌、肺癌等。其中以蕈样肉芽肿。

3、特发型红皮病中多数并非真正原因不明，而是致病因素被忽略。有人分析了16例原因不明的红皮病患者，发现其中13例可能与药物过敏、银屑病、湿疹、维生素缺乏症、接触性皮炎、天疱疮等有关。

4、其他报告可引起红皮病的尚有，全身皮肤真菌病，扁平苔藓，挪威螨疥，另外，有人报告在支链氨基酸摄入不足的糖尿病婴儿亦可发生剥脱性红皮病。

【红皮病的症状表现】

红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑，皮损受累面积达到整个皮肤的80 以上，但是红皮病不仅仅表现在皮肤，粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。

(1)粘膜 症状较为明显，可出现眼结合膜炎、眼睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、口腔红肿、溃疡、疼痛，吞咽时症状加重。女阴、尿道、肛门部位的粘膜常常糜烂，有分泌物。

(2)皮肤附属器 毛发脱落，轻者毛发稀疏，重者可致广泛大量脱落。病情越重，毛发脱落越明显，病情恢复后，毛发可以再生。指(趾)甲可以出现萎缩、混浊、凹陷等，尤其以银屑病性红皮病所致甲改变较明显。

(3)淋巴结肿大 2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大，其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会较多，颈部次之。

(4)肝脾肿大 约1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病，肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大，应考虑恶性淋巴瘤。

(5)体温升高 正常情况下，人体产热和散热过程保持动态平衡。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常，可引起不同程度的发热，多数患者体温在38℃～39℃左右。如果高热，中毒症状明显，应考虑并发感染。

(6)血液动力学改变 红皮病患者可出现颈静脉压升高，肝脏肿大，下肢凹陷性水肿，心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重，随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者，或有高血压、冠心病的患者，心脏功能较差，出现血液动力学改变，可致心力衰竭，甚至造成死亡。

【红皮病的诊断】

对原有皮肤病的诊断要根据病史﹑残存的皮肤改变﹑以前的皮肤活组织检查结，红皮病果及对治疗的反应等。有时残存的毛发红糠疹或银屑病病损有助于发现原有皮肤病。皮肤活检有助于除外塞札里氏综合症(全身瘙痒，阵发性多汗﹐皮肤增厚﹐有银屑病样或湿疹样皮损﹐可能与网状内皮系统疾病有关)及其它恶性病变。淋巴结肿大明显时，提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。

1、全身皮肤弥漫性潮红、水肿并有多量糠秕样或叶片状鳞屑，自觉皮肤痒感或剧痒。

2、头发和体毛脱落、稀少，指、趾甲肥厚或脱落，少汗或无汗。

3、可有发热、恶寒、倦怠和淋巴结肿大。

4、大多数病例因其他皮肤病的发展所致，如银屑病、湿疹、毛发红糠疹、脂溢性皮炎等。本病也发生于恶性淋巴瘤，如蕈样肉芽肿。另尚有药物性红皮病和特发性红皮病(病因难以明确)。

【红皮病的预防】

1、避免滥用药物，对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。

2、宜食高蛋白食物，多吃水果蔬菜，忌饮酒及辛辣刺激性食物。

3、对药物过敏所致的红皮病，治疗过程中选择用药应特别慎重，避免出现交叉过敏反应。

4、注意皮肤的清洁及保持良好的环境，如空气流通、定期空间消毒、被褥的清洁等，尤须做好口腔、眼、外阴的护理及防止褥疮发生。

【红皮病的并发症】

约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和(或)脾大，以药物及淋巴瘤所致者多见，大量水分及蛋白质丢失，可导致高排量心力衰竭，水，电解质，蛋白质平衡紊乱，若继发感染，可引起肺炎及败血症等，较终可致死亡。

(1)剥脱性皮炎可使原有的其他疾病恶化而死亡，如结核扩散，十二指肠溃疡穿孔，以及原有的肾盂肾炎，血栓形成和出血性肠炎因机体抵抗力降低而恶化。

(2)继发于恶性肿瘤的红皮病患者，常因恶性疾病得不到治疗而死亡。

(3)直接死于剥脱性皮炎的各种严重并发病，常见并发病大致有如下几种：①继发感染剥脱性皮炎患者由于表皮不完整，抵抗力低下，加上大量使用皮质类固醇激素，容易并发感染，且感染症状受皮质类固醇激素的影响，不易早期发现，一旦症状明显时，已是十分严重，感染种类包括细菌，真菌和病毒感染，其中细菌感染较多见，大多数侵犯皮肤及呼吸道，甚至导致败血症而死亡。②心力衰竭由于高烧导致心动过速，以及中毒性心肌炎，低血容量等原因，可使病人心力衰竭而死。③其他原因由于低体温可以直接引起死亡，由于药物损伤肝脏而死于肝功能衰竭。

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