黑棘皮病主要的还是因为患者皮肤出现了角化过度、色素沉着以及乳头瘤样的增生的症状的比较少见的皮肤病。它的发病有可能是和遗传、内分泌、药物、及肿瘤等因素有一定关系的。

黑棘皮病综述

黑棘皮病的病因：

(一)发病原因

黑棘皮症的原因：良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，良性黑棘皮病和获得内分泌疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。

恶性黑棘皮病：本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60 病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20 病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20 病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。良性黑棘皮病，呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，恶性黑棘皮病，约60 病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20 病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20 病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。

黑棘皮病的症状:

皮损好发于颈侧、腋下、乳房下、腹股沟、外生殖器和肛周等皮肤皱褶处，表现为成片的棕褐或灰褐色、细小乳头瘤状损害，扪之如天鹅绒样感觉。临床分型：

1.肥胖性黑棘皮病：又称假性黑棘皮病，为本病较常见的一型，男女均可发病，黑皮肤肥胖者好发。随体重减轻皮损可逐渐好转。

2.良性黑棘皮病：发生于新生儿或幼儿期，病程进展缓慢，青春期后皮损停止发展，保持稳定或消退。此型有家族遗传倾向，与多发性黑素*痣有关。

3.药物性黑棘皮病：与烟酸、甲睾酮、己烯雌酚、垂体浸出物、胰岛素、口服避孕药及梭链孢酸有关。

4.恶性黑棘皮病：好发于中老年人，常由肿瘤诱发，几乎均伴发内脏癌，多为腺癌，其中以胃癌为主，其次为胰腺癌、肝胆管癌、结肠癌、直肠癌、卵巢癌、子宫癌、前列腺癌、食管癌、乳腺癌和肺癌等。皮损发展快而重，皮损与肿瘤关系密切，肿瘤切除后皮损可减轻或消失。有报道约18 病例皮损早于肿瘤出现，60 与肿瘤同时发生，22 晚于肿瘤出现。

5.症状性黑棘皮病：也称为综合征型黑棘皮病。在A型、B型综合征、Hirschowitzz综合征、Rud综合征、Bloom综合征等出现。

6.其他少见类型：肢端黑棘皮病和单侧黑棘皮病。

7.混合型黑棘皮病：以上任两型或两型以上混合存在。

黑棘皮病的治疗:

1.肥胖性黑棘皮病：积纠正肥胖，体重恢复正常后皮损可逐渐消退。

2.良性黑棘皮病：到成年期病情可渐减轻。

3.药物性黑棘皮病：在停用诱发本病药物后，皮损可望逐渐减轻甚至消失。

4.恶性黑棘皮病：早期发现内脏肿瘤，给予手术切除，则黑棘皮病随之好转甚至。

5.症状性黑棘皮病：根据具体情况治疗原发疾病或采取对症处理，有的患者即使原发病缓解，黑棘皮病皮损也不一定基本消退。

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