疣状表皮发育不良的基本知识？疣状表皮发育不良由Lewandowsky及Lutz于1922年首先报道，其特点为全身发生泛发性扁平疣样皮损。又称疣状表皮结构不良。

【病因学】

以往以为是一种遗传性疾病，但本症能自身接种和异体接种，且用电子显微镜检查发现被损害*核内包涵体中有乳多空病毒颗粒，因此证实本症是一种泛发性疣。至今已从皮疹内分离出6型HPV，包括3、5、8、9、10和12型，但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能。然而，本症皮损恶变只见于暴露部位，因此有人以为日光损伤是恶变主要因素，而疣病毒可能只是一种附加因素，同时与患者的特殊体质相关。

【临床表现】

多在幼年发病，但亦见于年龄。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹，圆形或多角形，质地坚硬。淡灰、暗红、紫红或褐色。数目逐渐增多，分布对称。好发于面、颈、躯干及四肢，亦可泛发于全身，甚至口唇、尿道口也可出现小的疣状损害。皮疹以面、颈、手背处较多，亦较密集，很像扁平疣。发生躯干部位，皮疹大而硬，很像平常疣。此外，常伴有掌跖角化、指甲变形、斑点状痣及智力发育迟缓。有时自觉瘙痒。病程慢。经年累月，不消退。大约20 左右的病人皮损可发展成鳞状*癌或基底*癌。

【辅助检查】

组织病理：表皮过度角化，棘层肥厚，颗粒层和棘层*空泡形成，以至形成网篮状，*质虽基本融解呈空泡化，但核仍存在，无角化不良*。

【鉴别诊断】

疣状肢端角化症皮疹好发于手足背面、膝肘等处。为疣状扁平丘疹。组织病理：表皮上部*无空泡形成。

扁平苔藓为紫红色丘疹，剧痒。常有粘膜损害。病理：表皮角化过度、不规则棘层肥厚，基底*液化， 带状*浸润。

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